定义与概述

脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见，文献中有家族史的报告。50%位于矢状窦旁，另大脑凸面，大脑镰旁者多见，其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也可见于硬膜外。其它部位偶见。

分类

脑膜瘤的分类主要依据组织病理学特点和分子遗传学特征，具体如下：

组织病理学分类（2021年版WHO中枢神经系统肿瘤分类）

脑膜皮细胞型脑膜瘤：瘤细胞呈梭形或多边形，边界不清，常排列成漩涡状或合体细胞状，可见砂粒体。

纤维型脑膜瘤：瘤细胞呈长梭形，束状排列，胶原纤维丰富，与脑膜皮细胞型相比，细胞成分少而纤维成分多。

过渡型脑膜瘤：兼具脑膜皮细胞型和纤维型的特点，瘤细胞呈梭形或多角形，部分区域形成漩涡状结构，部分区域有丰富的纤维组织。

砂粒体型脑膜瘤：肿瘤内有大量砂粒体形成，砂粒体是由瘤细胞钙化形成的同心圆状结构，瘤细胞形态类似脑膜皮细胞型或过渡型。

血管瘤型脑膜瘤：富含血管，血管大小不一，管壁薄，瘤细胞间有丰富的薄壁血管，瘤细胞常呈条索状或巢状分布于血管之间。

微囊型脑膜瘤：瘤细胞间有大量微小囊腔形成，囊内含有液体，瘤细胞形态较一致，核小而圆，胞质淡染。

分泌型脑膜瘤：瘤细胞具有分泌功能，电镜下可见瘤细胞内有大量分泌颗粒，免疫组化显示癌胚抗原（CEA）阳性，常形成腺样结构。

透明细胞型脑膜瘤：瘤细胞胞质透明，富含糖原，细胞核小而圆，位于细胞中央，常发生于颅底。

脊索样型脑膜瘤：瘤细胞呈条索状或巢状排列，类似脊索瘤细胞，胞质丰富，嗜酸性，可见空泡形成，常伴有大量淋巴细胞浸润。

横纹肌样型脑膜瘤：瘤细胞呈圆形或多边形，胞质丰富，嗜酸性，核偏位，核仁明显，可见核内包涵体，具有侵袭性。

间变性脑膜瘤：肿瘤细胞具有明显的异型性，核分裂象易见，可见坏死，生长迅速，具有明显的侵袭性和恶性生物学行为。

分子遗传学分类

- NF2型脑膜瘤：与NF2基因突变相关，多为双侧听神经瘤合并脑膜瘤等其他肿瘤，约占所有脑膜瘤的50%~60%。

- 非NF2型脑膜瘤：包括多种基因突变类型，如SMARCE1、KLF4、AKT1等基因突变相关的脑膜瘤，其中SMARCE1突变型脑膜瘤常发生于儿童和青少年，多位于颅底。

此外，脑膜瘤还可以根据生长部位分为凸面脑膜瘤、颅底脑膜瘤等；根据生物学行为分为良性脑膜瘤、非典型脑膜瘤和恶性脑膜瘤。

病因

遗传因素：部分脑膜瘤与遗传基因的突变或缺失有关，如神经纤维瘤病2型等遗传疾病患者，患脑膜瘤风险较高。

环境因素：长期头部放疗可能会增加脑膜瘤发病风险。此外，颅脑外伤、病毒感染等也可能与脑膜瘤的发生有一定关联，但证据尚不充分。

临床表现

头痛：最常见症状，多为间歇性隐痛或胀痛，随肿瘤增大，疼痛程度可能加重，发作频率增加。

视力障碍：肿瘤压迫视神经可导致视力下降、视野缺损等，严重时可致失明。

呕吐：因颅内压增高刺激呕吐中枢引起，常与头痛同时出现，呈喷射性。

癫痫：部分患者会出现癫痫发作，可为全身性发作或局灶性发作，可能与肿瘤刺激大脑皮层有关。

其他症状：还可能出现肢体无力、感觉异常、精神症状、嗅觉障碍等，与肿瘤所在部位有关。

辅助检查

头颅CT：可初步判断肿瘤位置、大小、形态及与周围组织关系，多数脑膜瘤表现为等密度或稍高密度影，边界清楚，可有钙化。

头颅MRI：能更清晰显示肿瘤细节及与周围神经、血管关系，对脑膜瘤诊断和手术方案制定有重要意义。在T1加权像上多呈等信号或稍低信号，T2加权像上呈等信号或稍高信号。

脑血管造影：可了解肿瘤血供情况及与颅内血管关系，对判断手术难度和风险有帮助。

治疗方式

手术治疗：是主要治疗手段，对于能完全切除的脑膜瘤，有望治愈。若肿瘤与重要神经、血管粘连紧密，可能无法完全切除，术后需辅助治疗。

放射治疗：包括常规放疗、立体定向放射外科等，适用于手术残留、复发或无法手术的患者，可控制肿瘤生长，降低复发率。

药物治疗：目前尚无特效药物，主要用于对症治疗，如用止痛药缓解头痛，抗癫痫药控制癫痫发作等。

预后

和任何肿瘤一样，脑膜瘤首次手术，如在原发部位残存一些肿瘤的话，可能发生肿瘤复发。处理复发脑膜瘤首选方法仍是手术切除。许多研究表明，放射治疗对未能全切的脑膜瘤、无法手术的复发脑膜瘤或某些特殊类型的脑膜瘤是有效果的。

脑膜瘤术后平均生存期为9年，后颅窝和鞍结节脑膜瘤的术后生存为6年。脑膜瘤的术后10年生存期为43%~78%。手术后死亡的原因主要是未能全切肿瘤、术前病人状态不好、肿瘤变性或伴有颅骨增厚。影响脑膜瘤预后的因素也是多方面的，如肿瘤大小部位、肿瘤组织学特点，手术切除程度等。病人术后癫痫出与肿瘤部位有关外，与术中过分牵拉脑组织，结扎或损伤引流静脉也有关系。

就医指导

脑膜瘤通常进展缓慢，早期症状轻微，诊断有一定困难，常在体检时偶然发现。当确诊为脑膜瘤也不一定立刻手术，应遵医生建议，如果肿瘤体积小则定期复查、监测肿瘤的生长情况即可。当出现肿瘤进行性增大、颅内压症状（头痛、恶心、呕吐）加重、视力改变或癫痫发作等症状，需要尽快就医，以免疾病继续进展，引发更严重的后果。

供稿：大连市医师协会神经外科医师分会